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知识库:什么是

肾源性尿崩症

  肾源性尿崩症(NDI)是一种X连锁性可能为隐性遗传疾病.纯合子全部男性对ADH(血管加压素)完全无反应,杂合女性表现为对ADH反应正常或稍受影响.
获得性NDI也可见于一些累及肾髓质或远端肾单位的疾病,其尿液浓缩的能力受损,导致肾脏表现出对ADH的不敏感.包括髓质及多囊性疾病,镰状细胞肾病,输尿管周围纤维化梗阻解除后,髓质海绵肾,肾盂肾炎,失钾性和高钙性肾病,淀粉样变性,Sjögren综合征以及骨髓瘤.某些肾毒素,尤其是锂和去甲金霉素,亦可引起.
治疗
确保患者摄入足够量的水.若患者有渴时能相应增加摄水量则很少发生严重后果.可发生多尿,烦渴,限钠,噻嗪类利尿药,消炎痛或甲苯酰吡咯乙酸可使其缓解,一些患者加用去氨加压素可使尿量减少.
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